|
Description des
malformations utérines
|
Les aplasies utérines
:
dues à une formation insuffisante des canaux de Müller
vers la 6 ème semaine de gestation.
|
Les aplasies bilatérales
des canaux de Müller :
L’agénésie utérine est la conséquence
d’une anomalie de migration des canaux de Müller dans le pelvis,
aux alentours de la huitième semaine de gestation.
|
- L’aplasie complète de
l’utérus
elle n’a été constatée que sur des
fœtus non viables car à l'origine c'est une aplasie
mullériennes bilatérales complètes
qui s'accompagne d’une agénésie rénale
bilatérale incompatible avec la vie.
|
- L’aplasie partielle de l'utérus
à l'origine c'est une aplasie incomplète bilatérale
des canaux de Müller, elle est connue sous le nom de
syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser. Il associe
- caryotype féminin normal
- caractères sexuels secondaire normaux (seins,
pilosité...)
- taille normale
- aménorrhée primaire
- présence d’ovaires normaux et fonctionnels
(courbes méno-thérmiques biphasiques et
dosages hormonaux normaux)
- absence totale de vagin ; la paroi vésicale
et la paroi rectale sont accolées
- utérus réduit à deux cornes
utérines rudimentaires pleines, reliées
par un repli péritonéal. L’extrémité
externe de chaque corne est reliée au ligament
rond et à une trompe bien développée.
exceptionnellement les deux hémi-utérus
rudimentaires sont creusés d'une petite cavité
tapissée d'endomètre
- Les anomalies rénales sont fréquentes
- aplasie unilatérale du haut de l'appareil
urinaire : rein unique ;
- ectopie rénale.
- un seul diagnostic différentiel : syndrome
de Morris (ou testicule féminisant)
|
|
|
Les aplasies mullériennes unilatérales :
Elle correspondent au développement complet d’un seul canal
de Müller.
En fonction de l'importance de l'aplasie de l'autre canal mullérienne,
complète ou partielle, on distingue plusieurs types :
|
- L'aplasie mullérienne
unilatérale complète caractérisée
par l’utérus unicorne vrai :
- rare ;
un seule corne développée, il est franchement
latéro-déviée ;
- Il n’existe qu’une seule trompe et un seul ligament
rond reliésà l'utérus unicorne
;
- un seul cul-de-sac vaginal bien développé,
du coté de la corne unique
- du côté controlatéral se trouve
dans la plupart des cas un ovaire normal parfois accompagné
par quelques franges de pavillon.
- l'aplasie rénale et l'ectopie rénale
du coté aplasique utérin sont fréquente.
|
- L'aplasie mullérienne
unilatérale incomplète caractérisée
par l’utérus pseudo-unicorne ou l’utérus unicorne
avec utérus rudimentaire controlatéral :
- une corne bien développée (présence
d'une trompe, un ligament rond, un hémi-utérus
formé d'un corps utérin, un isthme et
un col utérin)
- la corne rudimentaire
- son développement est variable
- il est parfois plein, parfois creusé d’une
petite cavité tapissée de muqueuse,
communiquant ou pas avec la demi-cavité bien
développée
- l’opacification par hystérographie ne
permet pas de franchir le conduit de communication,
contrairement à l’utérus bicorne unicervical
à cornes inégales ;
- Il n’existe jamais d’hématométrie
dans ces cornes rudimentaires (car selon le principe
de Musset : même en présence de l'endomètre,
l'isthme est indispensable pour l'établissement
des règles) ;
- des grossesses y ont déjà été
décrites.
|
|
|
Les hémimatrices
:
Secondaires à un défaut de fusion des canaux de Müller
entre la 10e et la 13e semaine de gestation aboutissant à la persistance
plus ou moins complète de la dualité des canaux de Müller.
existe deux variétés
|
|
L’utérus bicorne bicervical
|
- L’utérus bicorne
bicervical avec rétention menstruelle unilatérale
- la rétention est due à
- soit un hémi-vagin borgne ;
- soit une atrésie unilatérale d’un
hémi-col
- ce type de malformation est le plus souvent révélé
par une dysménorrhée primaire précoce
croissante intenses provoquée par la rétention
menstruelle du coté de l'hémi-vagin borgne
ou du l'hémi-col atrésique,
- S'il s'agit d'un hémi-vagin borgne, la rétention
menstruelle entraîne la formation de l'hématocolpos
homolatéral qui peut s'étendre vers
- l'hémi-col donnant une hématocervix
homolatéral
- l'hémi-utérus donnant une hématométrie
homolatérale ;
- la trompe donnant une hématosalpinx homolatéral
- S'il s'agit d'une atrésie unilatérale
d'un hémi-col, la rétention menstruelle
entraîne la formation d'une hématométrie
puis un hématosalpinx homalatéraux.
- Il est souvent difficile de connaître le siège
exact de l’atrésie – col ou vagin –
- L’endométriose ovarienne est fréquente
chez ces patientes jeunes présentant un reflux
menstruel péritonéal
|
- L’utérus bicorne
bicervical avec vagin et col utérin perméables
- Il peut s’agir
- d’un utérus bicorne bicervical avec
vagin cloisonné (deux hémi-vagin
perméables)
- d’un utérus bicorne bicervical avec
vagin normal.
- C'est une dualité des canaux de Müller
sur toute la hauteur de l’organe.
- Il se caractérise par la présence de
- deux demi-cols,
- de deux demi-isthmes, et de
- deux demi-corps utérins indépendants.
- Les deux hémi-utérus indépendants
sont habituellement accolés au niveau de
leur col, mais peuvent exceptionnellement être
éloignés l’un de l’autre (utérus
didelphe).
- Les deux hémi-utérus peuvent être
de taille égale ou différente.
- Chaque hémi-utérus est vascularisé
par une artère utérine unique l’abordant
en dehors.
- Un ligament vésico-rectal sépare
souvent les deux hémi-utérus (intérêt
chirurgical).
|
|
|
L’utérus bicorne unicervical :
Il correspond à la persistance partielle et haute de la dualité
des canaux de Müller fusionnés à la partie basse
de l’utérus. Il en existe plusieurs types.
On peut distinguer entre quatre types :
:
|
- L’utérus bicorne
unicervical parfait (ou complet) :
Il est composé :
- d'un col unique ;
- d'un isthme divisé en deux ;
- deux corps utérins fusiformes distinctes,
divergentes et souvent séparées par un
ligament vésico-rectal
|
- L’utérus bicorne
unicervical simple (partiel) :
il comporte :
- un seul col ;
- un isthme unique,
- deux cornes dont la séparation débute
toujours au-dessous de la mi-hauteur théorique
du corps utérin.
- l’union de ces deux cornes constitue à l’intérieur
de la cavité commune une sorte d’éperon
dont l’arête descend plus ou moins bas en direction
de l’isthme.
|
- L’utérus bicorne
unicervical à cornes inégales :
- il existe une asymétrie nette des deux cornes.
- à la différence de l’utérus pseudo-unicorne,
le conduit unissant les deux hémi-cavités
est toujours perméable et permet la migration
des spermatozoïdes et la fécondation.
|
- l’utérus à
fond échancré (l’utérus cordiforme)
:
- forme mineure des utérus bicornes unicervicaux
marqué par la présence d'un sillon médian
bien visible au niveau du fond utérin ;
- généralement sans valeur pathologique.
|
|
|
Les utérus cloisonnés
:
résultant d’une absence de résorption plus ou moins complète
de la cloison d’accolement des canaux de Müller entre la 13e et la
18e semaine. Les deux reins sont toujours présents.
Selon l'importance de la longueur de la cloison intracavitaire utérine
on distingue
|
-
L’utérus cloisonné total
|
- Il correspond à l’absence complète
de résorption de la cloison d’accolement sur toute la hauteur
de l’organe.
- L’aspect extérieur est normal ou presque (légère
encoche visible sur le fond utérin).
- La cloison sépare complètement l’utérus
en deux demi-cavités. Elle s'étend sur le corps
utérin, l'isthme et le canal cervical et elle peut
- soit s’arrêter au niveau de l’endocol
- soit prolonger par une cloison vaginale longitudinale.
- Le col est unique, mais présente deux orifices séparés
par une cloison fibreuse assez mince, ce qui est différent
de l’aspect de l’utérus bicorne bicervical.
- La cloison, constituée par du tissu musculo-conjonctif,
est toujours faiblement vascularisée, et est tapissée
de muqueuse sur ses deux faces.
|
-
L’utérus cloisonné
sub-total
|
- La cloison s'étend sur le corps utérin, l'isthme
et épargne le canal cervical
|
-
L’utérus cloisonné
corporéal
|
- la cloison est limitée à de la cavité du
corps utérin, de longueur variable mais il n'atteint pas
l'isthme utérin.
|
- L’utérus à fond arqué
(utérus arcuatus)
|
- une forme mineure des utérus cloisonnés.
|
- L’utérus cloisonné asymétrique de Robert
|
- Il s’agit d’un utérus cloisonné
dont la cloison n’est pas strictement médiane :
- elle sépare donc un utérus d’aspect extérieur
normal en deux hémi-cavités dont
- une est borgne, tapissée d’endomètre non
fonctionnel (donc pas d’hématométrie),
- et l’autre est comparable à celle d’un utérus
unicorne.
|
|
Les utérus communicants
:
|
Ce sont des utérus comportant deux hémi-cavités
avec une communication qui se fait toujours au niveau de l’isthme.
|
Les autres malformations utérines
comportent
|
|
- Hypoplasie utérine :
- Il s’agit d’un petit utérus dont
- l’hystérométrie est inférieure à
70 mm
- et la distance entre les deux cornes utérines, sur
l’hystérographie, est inférieure à 40 mm
- possibilité d’inversion du rapport col-corps.
- La capacité utérine est réduite à
moins de 3 cc.
- On distingue classiquement
- les hypoplasies harmonieuses ;
- les hypoplasies en T ou en Y.
- les malformations congénitales du col
et de l’isthme,
- toutes ces malformations utérines s’accompagnent fréquemment,
dans environ 20 % des cas, de béance cervico-isthmique.)
- La persistance de reliquats embryonnaires
d’origine mésonéphrotique :
- tels les canaux de Gartner et les kystes de Gartner
qui correspondent à la persistance de reliquats wolfiens
- Les filles DES :
ou les femmes porteuses des malformations secondaires à
l’imprégnation in utero par le diéthylstilboestrol
(Distilbène).
Il s’agit de malformations utérines fréquentes (80
000 femmes sont concernées en France), elles sont secondaires
à l’utilisation, entre 1950 et 1977, d’un œstrogène
non stéroïdien administré chez les femmes enceintes
menacés de fausse-couche.
D'après l’étude de Kauffmann (1977), on trouve
:
- dans 70 % des cas des anomalies utérines :
- 31 % d’utérus en T avec une cavité hypoplasique
;
- 19 % d’utérus en T de volume normal,
- 13 % d’utérus hypoplasiques seuls ;
- Il a été décrit de multiples d'autres
anomalies :
- dilatations sus-isthmiques,
- distensions bulbaires des cornes,
- contractions annulaires des cornes,
- fonds arqués,
- synéchies marginales,
- polypes,
- diverticules,
- irrégularités diverses des bords et du
fond,
- et surtout constriction médio-cavitaire. (une
constriction supra-isthmique)
- des utérus pseudo-bicornes, ou présentant
des images évoquant un cloisonnement.
- les trompes semblent parfois articulées à
angle droit
- la diminution de la surface de l’endomètre explique
la fréquente diminution du volume menstruel
- Des troubles de la fertilité et le déroulement
des grossesses qui peuvent être expliquer par :
- la fréquence des avortements spontanés.
Sandberg , regroupant plusieurs séries, a démontré
que 24% d’avortements spontanés survenaient
chez 281 femmes exposées, contre 7 % chez 84
témoins
- les perturbations de la fonction ovarienne, les
anomalies de la maturation ovocytaire,
- l’endométriose, dont l’augmentation de fréquence
a été décrite dès 1984
par Stillman, et qui est souvent directement la conséquence
d’une sténose iatrogène du col utérin
;
- les anomalies du vagin (adénose)
et du col utérin ont entraînant, souvent,
des sténoses et des anomalies de la glaire
cervicale à la suite des traitements abusifs
sur ces pathologies
- les grossesses extra-utérines sont de nombre
significativement élevé. Une combinaison
de série le situe à 1 sur 24 chez les
femmes exposées, contre 1 sur 141 chez les
témoins
- Les fausses-couches tardives et les accouchements
prématurés. Le pourcentage d’accouchements
prématurés dans les études anglo-saxonnes
est compris entre 13 et 30 %. Cette prématurité
est rapportée à l’hypoplasie utérine.
- une augmentation de la présentation par
le siège en fin de grossesse,
- une fréquence accrue des hypotrophies fœtales.
- une incidence de la pré-éclampsie
deux fois supérieure chez les femmes enceintes
exposées au DES ; car pour certains auteurs,
l’exposition au DES induirait un changement anatomique
dans le tractus génito-urinaire qui prédisposerait
à l’éclampsie.
|
|
| |
